Разновидности Т-клеточных лимфом, особенности их развития и лечения

У подавляющего большинства пациентов с КТКЛ проявляются только кожные симптомы, без серьезных осложнений. Однако у примерно 10% из тех, у кого лимфома находится на поздней стадии, возникают серьезные осложнения.

На ранней стадии кожные лимфомы обычно пассивны, и у некоторых пациентов они не развиваются до поздних стадий, в то время как другие отличаются быстрым ростом и активно «заражают» лимфатические узлы и внутренние органы. Признаки и симптомы варьируются в зависимости от типа лимфомы. Грибовидный микоз и синдром Сезари — самые распространенные подтипы Т-клеточной кожной лимфомы, поэтому далее — описание симптомов этих заболеваний.

Классический грибовидный микоз развивается в следующие 3 этапа:

  1. Неспецифический дерматит. Появление пятен на нижней части туловища и ягодиц; минимальный зуд или его отсутствие.
  2. Интенсивно зудящие бляшки, увеличение лимфатических узлов.
  3. Опухоль со склонностью к образованию язвы.

Симптомы грибовидного микоза:

  • отечная кожа;
  • лимфаденопатия;
  • ладонный и/или подошвенный гиперкератоз;
  • алопеция;
  • дистрофия ногтей;
  • выворот века;
  • гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).

При кожных лимфомах различного типа часто страдают ткани глаз и слизистые оболочки.

Начинает грибовидный микоз обычно с появления бляшек на коже. Бляшки могут быть плоскими и чешуйчатыми или выглядеть как сыпь; бляшки большей толщины обычно начинают чесаться, иногда такую форму заболевания ошибочно принимают за псориаз или дерматит. Последняя стадия — шишки с язвами или без.

Грибовидный микоз трудно диагностировать на ранних стадиях, так как симптомы и данные биопсии кожи аналогичны другим кожным заболеваниям.

Симптомы синдрома Сезари:

  • обширные, необъемные, красные, зудящие высыпания, как правило, охватывающие более 80% тела;
  • образование опухоли и пятен красного цвета;
  • выпадение волос, ресниц;
  • воспаление век;
  • похудение;
  • расстройства пищеварения.

Причины возникновения патологии

До конца причины таких изменений в лимфатической системе не выявлены. Ученые полагают, что основным фактором формирования злокачественных Т-лейкоцитных опухолей является лейкозный человеческий Т-клеточный вирус первого типа. В основном выделяют несколько причин, которые влияют развитие Т-лимфом:

  • наследственная генетическая предрасположенность;
  • влияние на организм химических веществ, ультрафиолетовых и радиационных лучей в течение продолжительного времени;
  • воспалительные процессы в организме;
  • наследуемый иммунодефицит.

В группе риска люди преклонного возраста. Совокупность всех этих факторов и постоянные стрессы, переутомление организма и неправильное питание могут привести к видоизменениям в клетках тканей. Как результат – образование Т-клеточных лимфом кожи или клеточного периферического новообразования.

Особенности заболевания

Рассмотрим подробнее, что такое Т-клеточная лимфома кожи. Она отличается многообразием форм и соответствующих симптомов.

Причины и последствия

Спровоцировать заболевание могут как привычные факторы для патологий такого типа, так и специфические причины:

  • канцерогенные вещества;
  • аутоиммунные заболевания, СПИД;
  • вирус Эпштейн-Барра;
  • Хеликобактер пилори;
  • герпес;
  • гепатит;
  • пересадка почек;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • радиация;
  • наследственная генетическая мутация.

Опоясывающий герпес может быть одной из причин развития лимфомы кожи

Важно: при своевременном начале лечения прогноз благоприятный. При развитии опухолей и генерализации процесса процент выживаемости пациентов снижается, а продолжительность ремиссии при выздоровлении сокращается. Лимфома также может приобретать хроническую форму.

ВИЧ является опасным заболеванием вирусного характера, которое отличается продолжительным и бессимптомным течением. Происходит поражение иммунитета человека, а потому оно считается одним из наиболее опасных. Выявить данный вирус возможно исключительно посредством забора крови.

Симптомы и классификация

Общими симптомами заболевания являются зудящие новообразования на коже, слабость, кахексия, ухудшение состояния волос и ногтей. В зависимости от конкретной формы патологии могут проявляться специфические признаки в виде бляшек и буллезных новообразований на определенных участках тела.

Классификация Т-лимфомы включает такие ее формы и виды:

  • лимфобластная — аномально быстрое размножение Т-лимфоцитов;
  • ангиоиммунобластная — нарушение структуры лимфоузлов и формирование патологически измененных сосудов;
  • периферическая — связана с незрелыми лимфоцитами.

Мы рекомендуем изучить статью на похожую тему Что такое лимфома Беркета в рамках данного материала.

Также различают такие виды болезни:

  • анапластическая Т-крупноклеточная лимфома;
  • ноль-, мелко-, среднеклеточная лимфома;
  • грибовидный микоз, синдром Сезари;
  • панникулитоподобная с поражением подкожной клетчатки;
  • первичная буллезная;
  • гиперпигментированная;
  • пойкилодермическая;
  • эпидермотропная;
  • пурпуроподобная пигментированная;
  • педжетоидный ретикулез;
  • лейкоз взрослых.

Выделяют несколько стадий течения недуга: 1А, 1В, 2А, 2В, 3 и 4. Также различают три этапа развития лимфомы:

Эпидермотропная разновидность заболевания, локализующаяся на ладонях

Последняя стадия характеризуется распространением метастазов по органам, костному мозгу и лимфатической системе.

Лимфома Ходжкина — это заболевание лимфатической системы онкологического характера. Лимфогранулематоз трудно выявить на начальных стадиях, поэтому лечение осложняется. При правильно подобранной терапии удается добиться ремиссии и продлить жизнь пациента, несмотря на неутешительный диагноз.

Неходжкинские лимфомы

По сравнению с лимфомой Ходжкина эта форма онкологии выявляется на продвинутых стадиях. Это наиболее распространенный тип лимфом, встречается гораздо чаще лимфогранулематоза. Диагноз может быть поставлен пациенту на основе биопсии лимфоузла и костного мозга. Под этим термином скрывается не одно единое заболевание, а целая группа онкологических патологий лимфатической системы. В целом, неходжкинские лимфомы встречаются чаще болезни Ходжкина.

Интересный факт — все неходжкинские лимфомы делятся на медленно растущие и агрессивные. При этом агрессивные гораздо лучше поддаются стандартной терапии и могут быть полностью вылечены.

Некоторые признаки Т- и NK-клеточных лимфом

Согласно классификации ВОЗ, в соответствии с клиническими проявлениями зрелые Т- и NK-клеточные опухоли подразделяют на пять основных групп с выделением вариантов внутри каждой группы.

На примере Т-клеточных лимфом особенно хорошо видно, что диагностика этих форм опухолей не может быть только гистологической или даже иммуногистохимической. Значительную пропорцию в группе периферических Т-клеточных лимфом составляют лимфопролиферации с выраженным доминирующим или исключительно лейкемическим компонентом, при котором диагноз может быть поставлен на основании исследования клеток крови или костного мозга. В группе лейкемических/диссеминированных T/NК-клеточных лейкозов (пролимфоцитарный лейкоз, два варианта лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов и менее актуальный для России эндемический лейкоз/лимфома взрослых) точное установление диагноза возможно иммунологическими методами. С высоким лейкоцитозом, как правило, протекают лейкемизированные/диссеминированные лимфомы из Т-хелперных (CD4) клеток, в то время как лейкозные проявления при Т-цитотоксических/супрессорных (CD8) и NK-клеточных периферических лимфомах не столь ярко выражены из-за ассоциированных цитопенических (нейтропенических) проявлений.

Периферические Т-клеточные лимфомы, при которых диагноз в основном устанавливают по результатам гистологического исследования биопсированных лимфатических узлов или других органов, можно на основании иммунологических данных разделить на два типа.

Основную массу опухолей представляют опухоли из типичных Т-клеток, экспрессирующих Т-клеточный рецептор (a/b или у/q) в ассоциации с CD3-комплексом. Дифференциальная иммунологическая диагностика в пределах этой группы чрезвычайно сложна (исключением может являться, пожалуй, Т-клеточная лимфома энтеропатического типа) и, как правило, базируется на подтверждении Т-клеточной природы лимфом, имеющих специфические гистологические проявления. Особенности хоминга Туб-клеток могут быть связаны с клиническими проявлениями в редкой группе гепатоспленических лимфом.

Определенная категория опухолей, включенных в раздел Т-клеточных, представляет собой по существу лимфомы с неуточненным или неустановленным происхождением: экспрессия Т-клеточного рецептора и CD3 отсутствует. Эти лимфомы нуждаются в детальном иммунологическом и молекулярно-биологическом изучении.

Можно отметить, что диагностика специфических вариантов Т-клеточных лимфом в настоящее время в большей степени является морфологической, чем иммунологической.

Диагностика Т-клеточных лимфом отличается от диагностики В-клеточных лимфом рядом признаков:
1) в отличие от В-клеточных лимфом специфические иммуиофенотипические профили не имеют прямой ассоциации с большинством подтипов Т-клеточных лимфом;
2) в пределах каждого варианта периферических Т-клеточных лимфом существует спектр иммунофенотипов;
3) отсутствуют иммуиофенотипические маркеры моноклональности. Для подтверждения клональности при Т-клеточных лимфомах необходимо изучение перестройки генов Т-клеточного рецептора с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР). Изучают мембранную экспрессию вариабельных областей TCR (например, Vb) с помощью моноклональных антител;
4) при иммунофенотипической диагностике важную роль играет установление аберрантного иммунофенотипа лимфомных Т-клеток;
5) клинические, гематологические и морфологические признаки играют важную роль в диагностике вариантов Т-клеточных лимфом.

Симптомы Т-клеточной лимфомы, её виды и методы лечения

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Т-клеточная лимфома поражает структуру кожи человека. Это онкологическое заболевание, которое при своевременном лечении имеет положительный прогноз, но может перейти в хроническую форму или стремительно прогрессировать до опухолевой стадии.

Причины возникновения

Ученые пока не смогли точно определить причины образования лимфомы этого вида. Однако есть подтверждения того факта, что возбудителем патологии является Т-клеточный вирус первого типа. В случае проникновения этого вируса в кровоток, лимфоциты больного начинают бесконтрольно размножаться.

Специалисты также выделяют и некоторые иные факторы, способные вызывать появление лимфомы:

  • продолжительное воздействие ультрафиолетового облучения;
  • регулярный контакт с радиоактивными и агрессивными химическими веществами;
  • попадание в организм определенных вирусов (Эпштейн-Барр, С, В, Т-лимфоцитарный вирус, ВИЧ);
  • нарушения работы иммунной системы, вызванные трансплантацией органов или проведением иммуносупрессивной терапии;
  • наследственность и генетическая предрасположенность.

Очень важно, при возникновении признаков онкопатологии без замедлений обратиться в больницу. Нередко именно ранняя диагностика позволяет спасти жизнь больному.

Стадии развития Т-клеточной лимфомы

Врачи выделяют 4 стадии развития опухоли:

  1. Первичное отклонение от нормы (увеличение, воспаление) одного лимфатического узла;
  2. Распространение процесса на несколько лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы;
  3. Распространение онкологии по обе стороны диафрагмы;
  4. Захват всей лимфосистемы и внутренних органов (ЖКТ, печень, костный мозг и пр.).

Симптоматика и диагностирование заболевания

По признакам развития клеточная Т-лимфома на 4 стадии:

  1. Патология поражает только одну область лимфатических узлов.
  2. Патология возникает только с одной стороны диафрагмы в дух узлах.
  3. Двухстороннее поражение диафрагмы.
  4. Модифицированные клетки разрастаются и распространяются по всей лимфатической системе, воздействуя на жизненно важные человеческие органы.

Заболевание четвертой степени может образовывать метастазы в печени, желудке, почках и костном мозге. Болезнь зачастую появляется вследствие обостренной запущенной патологии.

Симптомы модификации Т-клеток могут быть различные:

  • высокая степень потливости;
  • резкая и продолжительная потеря веса;
  • проблемы в пищеварении;
  • общая слабость в организме, раздражительность и сонливость;
  • изменения температуры тела с отклонениями от нормы в одну или другую сторону.

При кожных лимфомах в Т клетках появляются узелки, пятна, сыпи различной формы.

При обнаружении любых признаков видоизменения лейкоцитов необходимо сразу обратится к врачу. В онкологическом центре проводится первичный осмотр онкологом.

Следующий этап диагностики болезни – полная морфология заболевания. Обязательно делается биохимический анализ крови, исследование мочи и выявление в плазменных клетках антител.

Полное обследование пациента при подозрении на Т-лейкоцитные видоизменения включает в себя компьютерную, магнитно-резонансную типографию и ультразвуковое исследование.

Завершающий прогноз лимфомы базируется на комплексном обследовании и зависит от вида поражения. Немедленного лечения требуют агрессивные опухоли. В программу лечения в основном этих новообразований входит химиотерапия и лучевое облучение. Удовлетворительным результатом является положительность ремиссии после лучевой терапии.

Лимфома Ходжкина

Это лимфома так называемого В-клеточного типа, может также возникать в Т-лимфоцитах и клетках-киллерах. Второе название — лимфогранулематоза. Часто при этом заболевании у пациента отсутствуют жалобы. Болезнь может быть выявлена при случайном обращении к врачу по другому поводу или во время диспансеризации. Чаще всего обнаруживается безболезненное увеличение лимфоузлов, в основном — шейно-надключичных и аксилярных, но болезнь может быть локализована и в других отделах лимфатической системы. В дальнейшем у пациента могут появляться жалобы на слабость, потливость, затруднение дыхания, глотания, периодическую боль в лимфоузлах. На биопсии обнаруживаются специфические клетки Рид-Штенберга.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

В-клеточная лимфома

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Классификация неходжкинских заболеваний

Эти кровяные элементы делятся на три типа:

Неходжкинские болезни возникают вследствие видоизменения этих клеток, которые способны быстро мутировать и размножаться. В зависимости от названия лейкоцитов, принимающих участие в развитии болезни, лимфомы разделяются на опухоли NK-, В — и Т-клеточные.

Среди В-клеточных неходжкинских новообразований самым распространенной патологией являются:

  • мантийноклеточная лимфома;
  • опухоль фолликулярная;
  • лимфома Беркитта;
  • плазмоцитома;
  • новообразование в маргинальной зоне;
  • мелкоклеточная лимфома.

NK клеточные опухоли формируются из атипичных NK- лейкоцитов. К новообразованиям вызванным мутацией Т-клеток относятся:

  1. Периферическая лимфома . Это заболевание лимфатической системы охватывает все разновидности Т-лейкоцитных образований кроме опухолей из незрелых клеток и острого Т-зависимого лейкоза.
  2. Лимфома Т-клеточная кожная . Данная патология образуется вследствие мутации Т или В клеток. В процессе размножения и деления, видоизмененные лейкоциты распространяются в слоях эпидермиса.
  3. Анапластическая крупноклеточная лимфома . При таком заболевании происходит нарушение иммунной системы человека, и здоровые клетки в организме становятся незащищенными и уязвимыми. Как следствие появляются узлы в области паха и в подмышечных зонах. Анапластическая крупноклеточная лимфома – это патология, при которой видоизмененные Т-лейкоциты очень быстро размножаются и распространяются в ткани.
  4. Ангиоиммунобластная Т-лимфома . Болезнь представляет собой уплотнения лимфоузлов. Такое новообразование составляют клетки плазмы и иммунобласты. Выявление данной опухоли опасно для жизни человека. В редких случаях пациенты с диагностированием ангиоиммунобластической лимфомы проживают более четырех лет.
  5. Лимфобластная лимфома . Редко встречающийся вид опухоли, который похож на острый лейкоз. При обострениях заболевания поражается костный мозг. При таком диагнозе шансы на выздоровления очень невелики.

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.

  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Содержание:

Т-клеточная лимфома — это разновидность неходжкинских лимфом, которая часто поражает кожу, причем преимущественно у мужчин старшего возраста. Лимфоузлы и подкожная клетчатка разрушаются и перерождаются, поэтому важно как можно раньше начать лечение.

Прогноз и профилактика

Если Т-лимфома была диагностирована еще вначале развития болезни, примерно в 80-90% случаев пациенты могут рассчитывать на длительную ремиссию. Если в течение пяти лет после проведенной терапии не наблюдается рецидив, можно говорить о полном выздоровлении.

Поздняя диагностика Т-лимфомы весомо понижает шансы на продолжительную ремиссию.

Нередко на последних этапах течения болезни возникают серьезные осложнения. При отсутствии ответа на терапию больным может быть назначено паллиативное лечение.

Специфических методов профилактики этой болезни не существует. Чтобы уменьшить риск возникновения болезни, следует отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинское обследование. Только своевременное выявление патологии позволяет добиться максимального эффекта от терапии.

Характеристика Т-клеточных лимфом

В зависимости от развития болезни различают индолентные и агрессивные неходжкинские лимфомы. Также крайне редко встречается ложное заболевание тканей. Эта болезнь имеет сходство с раковыми опухолями, но является новообразованием гематологического характера.

Индолентные патологии разделяются на несколько подвидов:

  • кожная первичная Т-клеточная лимфома;
  • подкожный панникулит
  • кожная лимфома в сочетании с лимфопролиферативными расстройствами;
  • грибковый микоз.

Опухоли индолентные – это пассивные новообразования замедленного развития. Агрессивные лимфомы отличаются интенсивностью своего роста. Такое заболевание включает в себя:

  • синдром Сезари;
  • агрессивная и первичная периферическую кожная Т-клеточная лимфома;
  • лимфома предварительна;
  • экстранодальная опухоль;
  • взрослый лейкоз.

Иногда пассивные опухоли могут переходить в лимфомы с агрессивным течением заболевания. В других случаях Т-клеточная патология развивается со средней скоростью.

Прогноз Т-клеточной лимфомы

Прогностические данные обуславливаются формой Т-клеточного лимфоопухолевого процесса и стадией его развития.

Наибольшую опасность Т-клеточные лимфообразования несут людям пожилым, хотя в целом своевременное лечение подобной патологии имеет благоприятные прогнозы.

Подобная разновидность ракового заболевания положительно реагирует на лечение, начатое на ранних этапах развития заболевания.

При отсутствии рецидивов после курса терапии с диагнозом Т-клеточной лимфоопухоли многие пациенты благополучно живут на протяжении десятков лет.

Если же терапевтические мероприятия начинают проводить уже после образования опухолей (на 3-4 этапе патологического процесса), то прогнозы складываются для пациентов менее благоприятно. В подобных клинических случаях жизнь больного можно продлить лишь на пару лет.

Видео о причинах, видах, симптомах и методах диагностики Т-клеточной лимфомы кожи:

Виды лимфом и особенности их лечения

Лимфома — онкологическое заболевание лимфатической системы. Опасность этой формы рака в том, что лимфа циркулирует по всему организму. Словно по руслу реки, метастазы могут попасть в самые разные части организма человека. Кроме метастазирования лимфомы склонны к диссеминации именно благодаря тому, что части тела связаны единой лимфатической системой. Локализуется опухоль первоначально в лимфоузлах, поэтому их увеличение и может быть первым признаком болезни. Но так как лимфатические узлы реагируют на множество инфекций, не каждый человек обращается сразу за помощью к врачу. Онкологические заболевания лимфатической системы делятся на лимфому Ходжкина и неходжкинские формы. Поговорим об этом подробнее.

Причины

Специалисты затрудняются назвать конкретные причины Т-клеточных лимфом, хотя и выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  1. Т-клеточный вирус лейкоза первого типа;
  2. Вирус HHV-6;
  3. Вирус Эпштейн-Барра;
  4. Иммунопатологические процессы в эпидермальных клетках;
  5. Наследственно обусловленный фактор;
  6. Пожилой возраст, потому как подобные пациенты чаще поражаются Т-клеточной лимфоопухолью;
  7. Иммунные мутации, хирургическая коррекция иммунологической деятельности, трансплантация с вынужденным подавлением иммунитета, аутоиммунные патологии;
  8. Длительное радиационное, химическое либо ультрафиолетовое воздействие на организм;
  9. Иммунодефицитные состояния наследственного происхождения.

Перечисленные факторы доказывают, что Т-клеточные лимфообразования носят мультифакториальный характер, зарождаясь вследствие патологической лимфоцитарной активности.

Методы диагностики и лечения

При диагностировании лимфомы врач подробнее изучает выявленные у пациента симптомы, проводится анализ крови и биологического материала с проблемных зон, а также лучевая диагностика. Схема лечения является комбинированной. В зависимости от ситуации могут применяться такие методы и инструменты:

  • гормональная терапия кортикостероидными препаратами;
  • иммуностимуляторы;
  • физиотерапия (в частности, лазер и УФ-облучение);
  • радиотерапия;
  • химиотерапия;
  • пересадка стволовых клеток.

Совет: для восстановления организма после процедур и медикаментов важно соблюдать сбалансированную диету.

Также нужно учитывать следующие требования:

  • избегать УФ-излучения (исключается загар на солнце и в солярии);
  • нежелательно влияние высоких температур (путешествия в жаркие страны, бани и сауны);
  • исключаются массажи и рефлексотерапия.

Т-болезнь вносит коррективы в образ жизни человека, в том числе исключается прием солнечных ванн

Рекомендуем также обратить внимание о том, как происходит лечение лимфомы средостения

Если соблюдать показания врачей, с болезнью можно справиться и значительно продлить свою жизнь. Если же запоздать с мерами терапии, рак возьмет верх над человеком.

Характерные признаки Т-клеточных лимфом

Т-клеточная лимфома относится к группе неходжкинских онкологических патологий, которые поражают лимфатическую систему. Такая гематологическая болезнь в основном проявляется у мужчин преклонного возраста, но может встречаться у женщин. Заболевание имеет эпидернотропное происхождение и характеризуется агрессивным развитием.

Т-клеточная лимфома

Организм человека часто подвержен заболеваниям. Одной из болезней, проявляющейся в большинстве случаев у пожилых людей, является Т-клеточная лимфома. Данное заболевание поражает и молодой организм, но в более редких случаях. Т-клеточная лимфома является злокачественной болезнью. Но в таком случае лимфома – это не новообразование, а длительный процесс накапливания мутирующих т-лимфоцитов.

Варианты лечения кожной Т-клеточной лимфомы

Выбор варианта лечения КТКЛ зависит от степени повреждения кожи, а также от того, распространились ли раковые клетки на лимфатические узлы или другие внутренние органы.

При микозе лечение направлено на кожу всего тела (системное). Поскольку синдром Сезари является хроническим и воздействует на весь организм целиком, используются комплексные процедуры и препараты, в частности:

  • кортикостероиды;
  • ретиноиды или препарат Имиквимод (который активирует иммунные клетки);
  • местная химиотерапия;
  • локальное облучение;
  • фототерапия (большое количество ультрафиолета).

23 августа 2013 года Управление по контролю качества продовольствия и медикаментов США (FDA) одобрило Мехлорэтамин гель (Valchlor) для местного лечения больных с микозом (кожной Т-клеточной лимфомой). Это первый и единственный утвержденный препарат, используемый накожно, ранее он же был утвержден в качестве внутривенного средства.

Системная терапия на более поздних стадиях заболевания сочетается с радиационной терапией и химиотерапией с использованием таких препаратов, как Бортезомиб, Пралатрексат, Ромидепсин, Золинза.

По материалам:
Lauren C Pinter-Brown, MD
Robert A Schwartz, MD, MPH
2012 Lymphoma Research Foundation
Cutaneous Lymphoma Foundation
Wikimedia Foundation, Inc.

Почему продукты с трансжирами в составе нас медленно убивают?

Все про Т клеточную лимфому

Т-клеточная лимфома – онкологическое заболевание, которое поражает ткани кожи и лимфатические узлы. Свое название оно получило по причине того, что патологический процесс берет начало из Т-лимфоцитов – клеток крови, выполняющих в организме защитную функцию. Случаи Т-клеточной лимфомы встречаются реже, чем В-клеточной, но отличаются более быстрым и агрессивным течением.

Т-клеточная лимфома: современные методы лечения и причины возникновения

Т-клеточная лимфома кожи ( ТКЛК; лимфома из Т-клеток) – разновидность агрессивной неходжкинской лимфомы, которая может привести к смерти пациента при несвоевременно начатом лечении. Т-клеточная лимфома составляет 25% от всех диагностированных неходжкинских лимфом в мире. Заболевание редко встречается в Северной Америке и Европе. Прогноз и выбор лечения зависят от физического состояния пациента и сопутствующих заболеваний.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) зрелая Т-клеточная разновидность лимфомы кожи обозначается кодом С84.

Классификация Т-клеточных лимфом

Большинство Т-клеточных лимфом могут быть классифицированы на две категории: агрессивные (быстро растущие) и пассивные (медленно растущие).

Всемирная организация здравоохранения и Европейская организация по исследованию и лечению рака классифицирует КТКЛ на вялотекущие и агрессивные.

Третья, отдельная категория опухолей — так называемые ложные Т-клеточные лимфомы, представляют собой гематологические новообразования, очень похожие на раковые опухоли. Частота возникновения последних крайне невелика.

Кожная Т-клеточная лимфома с вялым течением разделяется на следующие подтипы:

  • грибовидный микоз (подтипы грибовидного микоза: педжетоидный ретикулез, фолликулотропический грибовидный микоз, гранулематозное повреждение кожи);
  • первичная кожная лимфома в сочетании с лимфопролиферативными расстройствами (например, первичная кожная анапластическая большая клеточная лимфома, лимфоматоидный папулез);
  • подкожный панникулит;
  • первичная кожная плеоморфная лимфома Т-клеток.

Агрессивная Т-клеточная лимфома делится на такие подтипы:

  • синдром Сезари;
  • Т-клеточный лейкоз взрослых;
  • экстранодальная Т-клеточная лимфома, назальный тип;
  • первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная;
  • первичная кожная агрессивная лимфомаТ-клеток (предварительная);
  • кожная гамма-дельтапозитивная лимфома (предварительная).

Диагностика

Если пациент обращается к врачу с подозрением на лимфому из Т-клеток, необходимо проведение комплексной диагностики. Нередко эти лимфомы проявляются на поверхности кожных покровов, что облегчает диагностику для специалиста.

Чтобы точно установить диагноз, помимо внешнего осмотра пациенту также назначается список определенных исследований:

  • Анализ мочи и крови — при Т-лимфоме анализ определяет увеличение СОЭ в крови, а еще низкий показатель гемоглобина и лимфоцитов. Содержащиеся в моче белки и соли подтверждают наличие воспалительного процесса.
  • Биохимический анализ крови — назначается для выявления нарушений в обменных процессах. В таком случае увеличиваются показатели креатинина и фосфатаза. При поражении злокачественным процессом печени и почек увеличивается содержание АСТ и АЛТ.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) — такие методы лучевой диагностики проводятся, чтобы оценить состояние лимфатической системы. Еще они необходимы, чтобы выявить наличие вторичных очагов злокачественного процесса в костных тканях и отдаленных органах.
  • Проведение биопсии — во время процедуры у пациента берут биоматериал из лимфоузлов, чтобы провести анализ на содержание атипичных Т-клеток.
  • Другие методы диагностики — основываясь на точном расположении злокачественных очагов и сопутствующих осложнениях, пациентам могут быть назначены другие дополнительные исследования, например гастродуоденоскопия и рентгеноскопия.

Обычно клиническая картина имеет неспецифический характер. Поэтому для постановки точного диагноза обязательно нужно дифференцировать Т-клеточную форму лимфомы со схожими болезнями лимфоузлов и кожи.

Прогноз

Чем раньше обнаружена болезнь, тем больше шансов ее победить, если болезнь захватить на первой стадии ее развития, то шансы прожить еще 5 и более лет равны 85-90% в зависимости от вида патологии и возраста пациента

Т-клеточные лимфомы имеют довольно неблагоприятный прогноз, но хорошо реагируют на химиотерапию. Продолжительность жизни пациентов с неходжкинской лимфомой очень различна. Прогноз зависит от того, насколько хорошо пациент реагирует на терапию.

Очень злокачественная Т-лимфобластная лимфома гораздо лучше реагирует на химиотерапию, чем медленнорастущая.

Стадия Т-клеточной лимфомы и общее физическое состояние оказывают значительное влияние на прогноз. Если общее состояние пациента хорошее, неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности можно подавить на любых стадиях развития.

Классификация

Лимфомы данного типа классифицируются таким образом:

  • Т-лимфобластная лимфома — опухоль образуется из незрелых Т-лимфоцитов. Атипичные клетки при такой патологии слишком быстро делятся и распространяются по телу. Диагностируется болезнь нечасто. Когда возникают подозрения на наличие лимфобластной формы Т- лимфомы, во время диагностики необходимо дифференцировать болезнь от острого лейкоза.
  • Ангиоиммунобластная форма — патология характеризуется уплотнением лимфоидной ткани иммунобластами и плазматическими клетками, что выявляется посредством гистологического исследования. В дальнейшем структура лимфоидной ткани полностью преобразуется и приобретает собственные кровеносные сосуды. Выявление ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы представляет серьезную опасность для жизни больного, так как большинство пациентов с такой болезнью не проживают больше четырех лет.
  • Периферическая форма — сюда относятся все лимфомы, имеющие NK-клеточное или T-клеточное происхождение. Периферические Т-клеточные лимфомы нередко развиваются в совокупности с поражением крови, костномозговой ткани, кожных покровов, внутренних органов.
  • Т-клеточная лимфоонкопатология кожи — при таком типе патологии атипичные клетки начинают неконтролируемо делиться и размножаться, а после распространяются в эпидермальные слои. Болезнь характеризуется появлением полиморфных сыпей.
  • Неходжкинское Т-клеточное образование — этот вид содержит большое количество новообразований, формирующихся из уже зрелых Т-лимфоцитов. Определить принадлежность патологии к неходжкинским болезням можно, только проведя гистологическое исследование.

В каждом случае, клинические проявления, диагностика и тактика лечения болезни будет отличаться.

Причины возникновения и симптомы Т-клеточной лимфомы

Многие ученые работают над основными причинами возникновения опухоли. Патология Т-клеточная лимфома имеет зависимость от Т-лимфотропных вирусов человека (HTLV). Предположительно Т-лимфому может вызывать вирус Эпштейна-Барра, относящийся к группе герпесных вирусов. В зоне риска люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как артрит и псориаз.

Основные причины развития Т-клеточной лимфомы

  • Работа с вредными веществами;
  • Аутоиммунные болезни;
  • Влияние операций по замене стволовых клеток и пересадка почек;
  • СПИД и ВИЧ;
  • Гепатит С и герпес;
  • Бактерии хеликобактер;
  • Ослабление иммунитета.

Также ученые установили, что в данной болезни присутствует наследственный фактор. В процессе лимфомы поражаются клетки эпидермиса и внутриэпидермальные клетки Лангерганса.

Симптомы заболевания

Самым частым симптомом является грибковый микоз кожи, появляющийся в 70% случаев. Начало онкологического процесса сигнализирует увеличение лимфатических узлов в шейной, паховой и подмышечной области. Существуют также сопутствующие симптомы:

  • утомляемость, слабость, апатия;
  • потливость в ночное время;
  • снижение веса;
  • нарушение работы ЖКТ;
  • сыпь.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Лечение

Тактика лечения Т-лимфомы определяется ее формой и этапом развития онкологического процесса. Если выявлена индолентная форма лимфомы, пациентам назначают только наблюдение. В случае прогрессирования патологии нужно проведение интенсивной терапии.

Возможно применение таких методов терапии болезни:

  • PUVA-терапия — пациенту назначается применение вещества под названием Псорален, которое может наносится на кожу или приниматься перорально. Также кожу больного подвергают ультрафиолетовому облучению.
  • Ультрафиолетовое облучение — благодаря облучению ультрафиолетовыми лучами, можно уменьшить число очагов лимфомы до 90%.
  • Биологическая иммунотерапия — современный метод терапии лимфоонкопатологии, в ходе которого используются компоненты, вырабатываемые иммунитетом человека.
  • Лучевая терапия — наиболее результативный способ лечения данной болезни на начальных этапах развития.
  • Химиотерапия — назначается обычно на поздних этапах развития лимфомы. Лекарственные средства во время проведения химиотерапии могут назначать пациенту как в таблетированном виде, так и применяться внутривенно или вводиться в спинномозговой канал.

Возможно внешнее использование химиотерапевтических лекарств, когда препараты наносят на пораженные области кожного покрова. Такой подход к терапии эффективен вначале развития патологии. Лечением болезни занимаются врач-гематолог совместно с онкологом.

Осложнения и последствия

При выявлении лимфомы из Т-клеток, большую опасность несет не сама болезнь, а ее осложнения. Вначале развития Т-лимфома поражает только кожу и лимфатическую систему, однако по мере прогрессирования патология начинает распространять метастазы в другие органы. Нередко нарушения в работе пораженных органов являются главной причиной смертности больных.

При сильном увеличении лимфатического узла возможно сдавливание верхней полой вены, обеспечивающей кровоснабжение жизненно важных органов. При сдавливании спинного мозга возникают боли и утрата чувствительности конечностей, вызывая их дисфункцию. По мере распространения аномальных клеток лимфотоком, поражению подвергаются кости, печень, спинной мозг и другие органы, омываемые лимфой. Распространение патологии отражается на размерах внутренних органов, так как опухоль может вызывать увеличение размеров пораженного органа или разрушать его структуру, в дальнейшем вызывая полную дисфункцию.

Из-за распада большого количества патологических клеток развивается интоксикация организма, которая может проявляться общим недомоганием и высокой температурой. Также возможны нарушения в работе суставов, что обусловлено скоплением в них мочевой кислоты из-за разложения клеточного ядра. Насколько серьезными будут последствия Т-лимфомы зависит от скорости ее прогрессирования и степени распространенности злокачественного процесса.

Разновидности Т-клеточных лимфом, особенности их развития и лечения

Т-клеточная лимфома обнаруживается преимущественно у лиц пожилого поколения, хотя временами встречается в детском и подростковом возрасте. Патология предпочитает пациентов мужского пола, встречаясь у женщин значительно реже. Чаще всего Т-клеточная лимфома поражает лимфосистему и кожные клеточные структуры.

Т клеточная лимфома — причины, симптомы, лечение

Одной из самых опасных разновидностей онкологического поражения является появление Т-клеточной лимфомы, затрагивающей кожу больного и его систему лимфотока. В преобладающем количестве случаев данное заболевание поражает пожилых мужчин, но иногда такие лимфомы обнаруживают у женщин и в детском возрасте.

Возникновение болезни обусловлено сильными изменениями в Т-лимфоцитарных клетках. Болезнь характеризуется агрессивным течением, из-за чего ее диагностику следует проводить как можно раньше.

Формы

Т-клеточные лимфомы относятся к неходжкинским разновидностям онкологии (раковые болезни лимфатической системы), и может протекать в нескольких формах. Для острой формы характерно стремительное развитие патологического процесса – от его начала до появления метастазов проходит несколько недель.

Специфическим признаком является отсутствие увеличения лимфоузлов.

При лимфоматозной форме течение напоминает клиническую картину острой Т-клеточной лимфомы, но среди признаков присутствует увеличение лимфатических узлов. Хроническая форма – симптомы развиваются на протяжении длительного времени, менее выражены, а сопутствующие патологии не развиваются, если заболевание не переходит в острую форму.

Наконец, тлеющая форма – редкий вариант течения патологии. Такая Т-лимфома встречается у 5 больных из 100. Опухолевый процесс протекает не так быстро, как при других формах болезни, но поражает кожу и легочную систему.

Стадии

Специалисты выделяют четыре последовательных этапа в развитии Т-клеточных лимфообразований.

  1. На первом этапе в онкологический процесс вовлекается исключительно одна лимфоузловая структура.
  2. На второй стадии данные процессы распространяются уже на две лимфоузловые области, которые располагаются по одну сторону от диафрагмы.
  3. На третьем этапе развития онкология охватывает лимфоузловые зоны уже с обеих сторон относительно диафрагмы.
  4. А на четвертой стадии онкопроцессы распространяются не только на отделы лимфосистемы, но и на внутриорганические локализации. Метастазирование может распространиться на желудочно-кишечную систему, почечные и печеночные ткани, костномозговые структуры и пр.

Диагностика раковых заболеваний крови

В обязательном порядке при подозрении на раковое заболевание крови необходимо сдать следующие виды анализов и тестов:

  • общий анализ крови, кровь на лейкоциты;
  • биохимический анализ крови;
  • провести обследование у врача (с пальпацией лимфатических узлов);
  • рентген;
  • КТ;
  • МРТ;
  • компьютерную аксиальную томографию (только на поздних стадиях болезни).

Симптомы и лечение Т-клеточной лимфомы — прогноз течения заболевания

Лимфома – гематологическое заболевание лимфатической ткани (иногда встречается такое обозначение, как рак лимфатической системы). Т-клеточная лимфома развивается из Т-лимфоцитов.

Т клеточная лимфома относится к неходжкинским лимфомам. Среди заболеваний этого типа на Т-клеточную форму приходится около 15% клинических случаев. Наиболее распространена эта болезнь в странах Азии, регионе Карибского бассейна.

Заболеванию наиболее подвержены люди пожилого возраста; у детей и молодых лимфома этого типа встречается редко. В группу риска входят мужчины.

Не следует употреблять относительно лимфом термин «рак», так как это не синоним злокачественному образованию. Рак – это злокачественное новообразование, состоящее из клеток эпителия.

Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение

Лимфома — самая распространенная форма рака крови. Известно о существовании двух основных форм лимфомы: Ходжкина и неходжкинской лимфомы (НХЛ). Лимфома развивается, когда клетки иммунной системы, называемые лимфоцитами, растут и размножаются бесконтрольно. Раковые лимфоциты могут перемещаться в любые части тела, в том числе локализуются и в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, крови или каких-либо органах, и там образуют массу, называемую опухолью.

Организм имеет два основных типа лимфоцитов, из которых могут развиваться лимфомы: B-лимфоциты (B-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки).

Рис. 1. Микрография кожной Т-клеточной лимфомы

На рисунке фиолетовым цветом показаны аномальные клетки.

Т-клеточные лимфомы составляют приблизительно 15% от всех неходжкинских лимфом в США. Статистика по остальной части мира примерно такая же. Самый распространенный тип лимфомы Т-клеток — кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ).

Кожная лимфома может поражать не только кожу, но и лимфатические узлы, печень, желудочно-кишечный тракт, селезенку и другие внутренние органы ниже области диафрагмы.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Группы и факторы риска

Исходя из особенностей развития, локализации и симптоматики, Т-клеточная лимфома имеет множество вариантов и подвидов, которые принято объединять в несколько групп.

  1. Т-лимфобластная болезнь. Для нее характерно присутствие в тканях незрелых клеток с ядром неправильной формы, которые быстро размножаются.
  2. Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома. При исследовании тканей при данной разновидности опухолей выявляется уплотнение лимфоузлов, сопровождающееся стиранием структуры и образованием аномальных кровеносных сосудов.
  3. Т-периферическая лимфома. Наиболее обширная группа, к которой относятся все злокачественные процессы, которые происходят из Т и NK клеток, кроме Т-лейкобластного лейкоза и новообразований из незрелых лимфоцитов. В нее входят как вялотекущие формы болезни – например, панникулитоподобная Т-клеточная лимфома, прогноз которой чаще всего благоприятен, так и быстроразвивающиеся новообразования.
  4. Т-клеточная лимфома кожи. Растет из Т-лимфоцитарных клеток, которые начинают беспорядочно делиться вследствие мутаций. Считается наиболее распространенной разновидностью патологии.

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

Так, первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома затрагивает покровы кожи, назальный тип экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы развивается в пазухах носа, Т-лимфома средостения – зону между грудиной и позвоночным столбом.

Больше всего развитию злокачественного процесса подвержены люди старше 50 лет, но некоторые его разновидности встречаются у молодых людей и детей. Большинство больных – мужчины среднего возраста, которые проживают в странах Азии и Карибского бассейна, но риск заболеть есть у жителей любой страны. К факторам, которые способствуют появлению Т-клеточной лимфомы, относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • аутоиммунные нарушения;
  • вирусы (особенно Эпштейн-Барр и герпес 6 типа);
  • длительные воспалительные процессы;
  • негативное влияние внешних факторов на кожные покровы;
  • оперативные вмешательства по пересадке почек или стволовых клеток;
  • иммунодефицитные состояния.

Особой опасности подвергаются носители вируса Эпштейн-Барра и герпеса, которые часто наблюдаются у людей с диагнозом Т-клеточная лимфома кожи и лимфатической системы.

Стадии заболевания

Течение лимфомы проходит четыре этапа развития:

  1. Первая стадия — поражению подвержена только одна область лимфоузлов.
  2. Вторая — патология затрагивает несколько зон лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне от диафрагмы.
  3. Третья — поражению подвергаются лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы.
  4. Четвертая — процесс распространяется по всему организму, поражая отдаленные ткани и органы.

Благоприятный прогноз возможен только при выявлении патологии вначале развития. На заключительной стадии развития болезнь практически не поддается терапии, метастазы можно обнаружить в желудке, костном мозге, печени, почках. В этом случае обычно назначают паллиативное лечение, направленное на уменьшение клинических проявлений и улучшение качества жизни.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.
Артем Демидов
Российский врач, врач-кардиолог, врач общей практики, телеведущий, радиоведущий, автор книг о здоровье.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
FreeLifeClinic.ru